Yazı İçeriği
Doğuştan kalp hastalıkları nelerdir, nasıl tedavi edilir? Doğuştan kalp hastalıklarının belirtileri nelerdir? Doğumsal kalp hastalıkları neden oluşur? Çocuk Kardiyolojisi Uzmanı Doç. Dr. Abdullah Özyurt, çocuklarda doğuştan görülen kalp hastalıkları ve tedavisini yazdı!…
Doğuştan kalp hastalıkları
Doğuştan kalp hastalıkları, hamileliğin erken dönemlerinde ortaya çıkan, bebek doğduğu andan itibaren kalbinde bulunan yapısal hastalıklardır. Her doğan 100 bebekten birinde doğuştan kalp hastalığı görülür. Anne, baba veya yakın akrabalarda doğuştan kalp hastalığı varsa doğacak bebekte risk daha yüksektir. Çok çeşitleri olmakla birlikte büyük kısmını kalp odacıklarını ayıran duvarlardaki delikler, kalp kapaklarındaki ve damarlardaki darlıklar oluşturur. Bazı durumlarda ise kalpteki bir odacığın, kapağın, damarın hiç gelişmemiş olması gibi daha ağır hastalıklar söz konusudur. Delikler büyüklükleri, sayıları ve yerleşim yeri itibarıyla; darlıklar lokalizasyonu, hafif-orta-ağır darlık olmaları itibarıyla birbirlerinden çok farklılık gösterirler.
Doğumsal kalp hastalıkları nelerdir?
- Ventriküler Septal Defekt (VSD): VSD’den fizik muayenede üfürüm duyulması ile şüphelenilir. Bu çocuklarda sık akciğer enfeksiyonu ve kilo alamama şikayeti aile tarafından belirtilir. Ekokardiyografi ile kesin tanı konulur. Gerekirse anjiyografide yapılır. VSD çok büyük ise tedavisi erken bebeklik döneminde yapılacak cerrahidir. Genellikle hastanın şikayetlerine göre bir yaşın altında ameliyat edilir. VSD kapatılır. Cerrahi risk %3’ün altındadır. Günümüzde VSD li bebeklerin yaklaşık yarısında bazı merkezlerde anjiyo ile, ameliyatsız kapalı yöntemle kapatma yapılabilmektedir.
- Atrial septal defekt (ASD): Atriyal septal defekt izole anomali olarak tüm doğuştan kalp hastalıklarının %5-10’unda görülür. Kızlarda erkeklere oranla iki kat daha sık görülür, küçük ASD lerde (bebeklik döneminde <8 mm) belirti ve üfürüm olmayabilir. Çocuk doktoru Daha büyük ASD lerde üfürüm ve akciğer filminde kalpte büyüme farkedebilir. Bu hasta grubu göreceli olarak daha minyon vücut yapısına sahiptirler. ASD’de esas tanı ekokardiyografi ile konulur. ASD’li çoğu çocuk aktif ve şikayeti olmayan çocuklardır. Süt çocukluğu döneminde nadiren konjestif kalp yetersizliği gelişir. Küçük sekundum ASD’lerde takiple kendiliğinden kapanma olduğu saptanmıştır. Ancak geniş defektler tedavi edilmezlerse, 20-30’lu yaşlarda, hatta çok daha erken dönemde konjestif kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon geliştirebilirler. Hastalarda erişkin dönemde atriyal aritmiler görülebilir. Konjestif kalp yetersizliği olan süt çocuklarında, yüksek başarı oranı ve defektin kendiliğinden kapanma olasılığı göz önüne alınarak tıbbi tedavi önerilir. ASD’ler uygun hastalarda artık cerrahi olmayan kapatma yöntemi ile (anjiyo ile transkateter kapatma) kapatılmaktadır. Bu yöntem sayesinde kardiyopulmoner bypass’dan ve getirdiği risklerden hasta korunmuş olmaktadır. Yine ağrı ve torakotomi skarının olmaması, bir günden daha az hastanede kalış süresi ve hızlı iyileşme bu tekniğin yararlarındandır. Ancak trankateter ASD kapatma, doktor tarafından transtorasik ve hatta transözefagial ekokardiyografi ile değerlendirilip, bazı özel kriterlere uyan hastalar için deneyimli ellerde yapılmalıdır. Transkateter kapatmaya uygun olmayan hastalarda ASD’ler cerrahi olarak kapatılır.
- Fallot Tetralojisi: Temiz kan ile kirli kanın karışması sonucu ortaya çıkan ve halk arasında mavi veya mor bebek olarak ifade edilen daha birçok doğumsal kalp hastalığı mevcuttur. Mor doğum veya mavi bebek olarak ifade edilen siyanotik kalp hastalıklarından en sık görüleni Fallot Tetralojisidir (TOF). Her 10 bin doğumda 3 olguda görülür. Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %6’sını oluşturur. Bazı genetik ve kromozom anomalisi (DiGeorge ve Down sendromu) olanlarda daha sıktır. Doğum sonrası morarma ve üfürüm duyulması ile şüphelenilir. Ekokardiyografi ile tam tanısı konulur. Fallot Tetrolojisinin tedavisi cerrahidir. Bir yaşına varmadan önce tam düzeltme operasyonu yapılır. Ameliyatın zamanlamasını çocuğun morluk derecesi ve kasılma atakları belirler. Erken dönemde ameliyat gereken bebekler büyük ve tecrübesi olan merkezlerde vaka uygunsa bir şant ameliyatına ihtiyaç duymadan tam düzeltme ameliyatı olabilirler. Fallot Tetrolojisi ameliyatının riski %5’in altındadır. Fallot Tetralojisi olan olgularda tam düzeltme ameliyatından sonra ileriki dönemde düşük olasılıkla da olsa pulmoner kapak yetmezliğine bağlı olarak tekrar ameliyat gerekebiir. Ancak son yıllarda pulmoner yetmezliği daha az düzeyde tutan teknikleri kullanarak bu ileriki dönemde ameliyat olasılığı azaltılmıştır.
- Büyük Arter Transpozisyonu (TGA: transposisyon): Bu tür hastalarda, Aort Damarı normalde sol karıncıktan çıkması gerekirken sağ karıncıktan çıkar; sağ karıncıktan çıkması gereken pulmoner arter de sol karıncıktan çıkar. Bu büyük arterlerin ters olduğu durumda sol karıncık pompa yeteneği gerilemeden ideal olarak ilk 2-3 hafta içerisinde açık kalp ameliyatı ile tam düzeltme yapılmalıdır. Büyük arter transpozisyonu dediğimiz bu hastalıkta günümüzde arterial switch (döndürme) operasyonu yapılır.
- Tek Ventrikül: Normalde kalp iki tane pompa sistemi içerir. Bunlardan birisi kalbin sol tarafı olup akciğerden gelen kanı aort yoluyla vücuttaki tüm organların beslenmesi için gönderir. Diğeri ise kalbin sağ tarafı olup tüm vücudumuzdan gelen kirli kanı akciğere göndererek oksijenlenmesini sağlar. Bazı kompleks kalp hastalıklarında bu iki yapıdan birisi iyi gelişmez ve iki sistemdeki kanlar karışır. Bu hastalarda ameliyat ile iki ayrı pompa sistemi oluşturulamaz. Tek ventrikül grubu dediğimiz bu hastalarda bir seri ameliyat gerekir ve zamanlama çok önemlidir. Bu olgularda kalp içerisinde temiz kan (oksijenlenmiş kan) ile kirli kan (oksijeni düşük) karışır. Akciğere giden kanla vücudun diğer kısmına giden kanın doğum sonrası dönemde dengeli olması gerekir. Bu amaçla eğer akciğere giden kan çok fazlaysa ilk birkaç ay içerisinde akciğere giden kanı azaltmak için pulmoner arteri daraltan pulmoner arterial banding ameliyatı yapılmalıdır. Akciğere giden kan tersine çok azsa mavi bebek dediğimiz durum oluşur. Bunlarda da akciğere kan akımını artırmak için bir şant ameliyatı (sistemik arter ile pulmoner arter arasına suni damar ile) gerekir. 2-3. aydan sonrada vücudun üst tarafındaki toplardamarı direkt olarak akciğer damarına birleştiren iki yönlü Glenn operasyonu gerekir. Bu hastamız 2 yaşına geldiğinde de vücudun alt yarısından gelen kirli kanı pulmoner artere birleştiren son basamak operasyonu olan Fontan operasyonu yapılır. Tüm bu ameliyatlarda zamanlama çok önemlidir. Çocuk geç başvurursa bu ameliyat şansı kaybolabilir. Bu ameliyatlar yapılmadan yaşam süresi eskiden çok kısa iken şimdi uygun zamanlamalar ile bu bebeklerimizde Fontan operasyonunun tamamlanması ile uzun bir yaşam süresi sağlanır. Fontan operasyonu sonrası 10 yıllık sağ kalım %80’lerin üstünde, 20 yıllık sağ kalım ise %60’ların üstündedir. Bu grup hastalıklar içerisinde ayrıca Hipoplastik Sol Kalp, Hipoplastik Sağ Kalp ve Triküspit atrezisi, çift girişli sol ve sağ Ventrikül, dengeli Ventrikül yapısı olmayan Komplet atrio ventriküler septal defektler, Heterotaxy olarak ifade ettiğimiz sağ ve sol İzomerik kalpler gibi iki Ventrikül tamirinin mümkün olmadığı tüm doğuştan kalp hastalıkları da bulunmaktadır.
Doğuştan kalp hastalıkları neden oluşur?
Doğuştan kalp hastalıkları hamileliğin çok erken dönemlerinde, organların henüz oluşmaya başladığı haftalarda gelişir. Büyük kısmında neden bilinmemektedir. Bir kısmının kalıtsal olduğu bilinmekle birlikte çok az hastalıkta genlerle ilişki gösterilmiştir. Bazı genetik hastalıklarda (Down sendromu, Turner sendromu) doğuştan kalp hastalığı görülme riski yüksektir. Annenin hamileliğin ilk üç ayında bebeğe zarar verebilecek ilaçlar kullanması, infeksiyon geçirmesi (kızamıkçık gibi), radyasyona maruz kalması doğuştan kalp hastalıklarına neden olabilir. Çoğu zaman aile öyküsü araştırıldığında doğuştan kalp hastalığına yol açabilecek bir neden bulunamaz. Bu nedenle doğuştan kalp hastalıklarının kalıtsal nedenler ve çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıktığı genel olarak kabul edilir. Anne karnındaki bebekte kalp hastalığı olup olmadığı “Fötal Ekokardiyografi” dediğimiz ultrasonografik yöntemle araştırılabilir (bkz. Fötal Ekokardiyografi).
Doğuştan kalp hastalıklarının belirtileri nelerdir?
Doğuştan kalp hastalıkları çok çeşitlidir. Bir kısmında hiçbir belirti olmaz veya belirtiler çok hafiftir, bir kısmı ise çok ağır seyirli olabilir. Ağır kalp hastalıkları ilk birkaç ay içinde, hatta ilk birkaç günde belirti verirler. Bu belirtiler bebekte morarma, beslenme güçlüğü, emerken yorulma, hızlı soluk alıp verme, nefes darlığı, kilo alamama veya sık solunum yolu enfeksiyonu (zatürre, bronşit) geçirme şeklinde ortaya çıkabilir. Daha büyük çocuklarda çabuk yorulma, çarpıntı, göğüs ağrısı ve bayılma görülebilir. Bazı hastalıklarda ise hastada hiçbir belirti yoktur veya önemsizdir, yalnızca muayene sırasında üfürüm duyulması ile başvururlar.
Doğuştan kalp hastalığı olan çocuklar nelere dikkat etmelidir?
Doğuştan kalp hastalıklarının çok çeşitli oldukları ve hastalığa yönelik özel izlem gerektirebileceği unutulmamalıdır. Bununla birlikte çoğu zaman alınan genel önlemler aynıdır. Kalbin enfeksiyondan (infektif endokardit) korunması için bazı özel girişimsel durumlarda çocuğun antibiyotik kullanması gerekir. Korunma gereken bu durumlar, antibiyotik dozu ve uygulama zamanı izleyen hekim tarafından aileye anlatılarak ellerine “İnfektif Endokarditten Korunma” kılavuzu verilir (bkz. İnfektif Endokardit).
Doğuştan kalp hastalığı bulunan çocukların büyük kısmında aktivite kısıtlaması gerekmez. Aksine çocuğun psikolojik yönden desteklenmesi ve kalp performansının iyileştirilmesi için spor ve aktivite desteklenmelidir. Bazı hastalıklarda ise çocuğa “yarışma” gibi aşırı efor gerektiren aktiviteler yapması yasaklanır. Bu durumları kesinlikle çocuğu takip eden çocuk kalp hastalıkları uzmanı belirlemeli ve çocuk gereksiz yere spordan uzak tutulmamalıdır. Çünkü önlemler hastalığın türüne ve ağırlığına göre belirlenir. Bu çocuklar daha az efor gerektiren aktivitelere yönlendirilirler. Doğuştan kalp hastalıklı çocuklar tüm sağlıklı çocuklar gibi aşılarını yaptırmalıdır, bazı durumlarda ek aşılar gerekebilir. Çocukların beslenmesi aynı sağlıklı çocuklarda olduğu gibidir ve genel beslenme kurallarını içerir. Bazı özel durumlarda diyet gerekebilir. Çocuklar genellikle normal eğitimlerine devam ederler. Bazı hastalarda aktivite kısıtlaması gerekebilir. Okulda merdiven çıkmaması veya giriş katında eğitim yapması, beden eğitimi derslerine katılmaması gibi önlemler alınarak çocuğun okula devamı sağlanabilir. Çocuklar düzenli olarak çocuk kardiyolojisi uzmanı tarafından izlenmelidir.
İnfektif Endokardit nedir?
İnfektif endokardit kalbin iç zarının, kapaklarının veya damarlarının enfeksiyonudur. Kalp hastalığı olmayanlarda çok nadir görülmekle birlikte, kalp hastalığı bulunan çocuklarda risk artar. Enfeksiyona yol açan mikroorganizmalar çoğu zaman ağızda ve boğazda yaşayan bakterilerdir. Bu bakteriler normal koşullarda sağlıklı kişilere zarar vermezler. Kalp hastalığı olan çocuklarda ise kana karıştıkları zaman çok tehlikeli kalp enfeksiyonlarına yol açabilirler. Bu nedenle hastalarda ağız hijyeni ve diş bakımı çok önemlidir. Kalp hastalığı bulunan çocuklar düzenli olarak dişlerini fırçalamalı ve diş hekimi kontrollerine gitmelidir. Bu çocuklara, kana bakteri bulaşma riski bulunan durumlarda koruyucu antibiyotik vermek gerekir. Bu riskli durumlar arasında; kanamaya yol açabilecek ağız ve diş girişimleri, bademcik ve geniz eti ameliyatları, idrar yolları ve üreme organı ameliyatları sayılabilir. İnfektif endokarditten korunmak için ailelere verilen kitapçıkta riskli durumlar, önerilen antibiyotik dozu ve uygulama zamanı ile ilgili ayrıntılı bilgiler bulunur.
Üfürüm nedir?
Kalp ve damarlardaki kan akışının yol açtığı, hekimin muayene sırasında kalbi dinlerken duyduğu “üfleme” şeklindeki seslerdir. Doğuştan ve sonradan gelişen kalp hastalıklarının hemen hemen tümünde kan akımının bozulması nedeniyle üfürüm duyulur. Bununla birlikte çocuklarda en sık karşılaşılan üfürümler kan akımında bir bozukluk olmadan duyulan üfürümlerdir. Bu üfürümlere “masum üfürüm”, “normal üfürüm” gibi isimler verilir. “Masum üfürüm” kalpte bir hastalık olmadığını en iyi ifade eden terim olduğu için sıklıkla kullanılır. Deneyimli bir hekim çoğu zaman duyduğu üfürümün masum olup olmadığını ayırt edebilir. Üfürüm masum ise ileri bir tetkik yapılmasına gerek yoktur. Hekim üfürümün niteliği konusunda emin olamadıysa hastayı bir Çocuk Kalp Hastalıkları Uzmanına yönlendirmelidir. Bazı durumlarda üfürümün masum olup olmadığını muayene ile ayırmak güç olabilir, bu durumlarda uygulanacak ekokardiyografi tanıyı kesinleştirmedeki en emin yöntemdir.
